Rex手术治疗儿童门静脉梗阻(首儿所供图)
近日,记者从首都儿科研究所(以下简称首儿所)获悉,截止2022年6月,该所Rex手术数量总数达到304例,处于世界领先水平。
Rex手术是当前治疗儿童门静脉海绵样变的最有效手术方法,其通过重新建立入肝血流,不仅可以缓解门脉高压症状,还可以重新恢复门静脉入肝血流,有效地避免门静脉海绵样变导致的入肝血流减少状况,进而避免肝衰竭发生。
门脉海绵样变是肝外门静脉梗阻(EHPVO)引发的门静脉主干消失、而门静脉侧枝形成后的影像学表现,是引起儿童门脉高压的常见原因之一。研究发现,大约66%~76.5%的儿童门脉高压是由EHPVO引起的,其中以门脉海绵样变多见。
而对于门静脉海绵样变的治疗,既往常采用脾肾分流术、门腔分流术或脾切除术治疗。脾肾分流术和门腔分流术虽然能有效缓解门脉高压症状,但不可避免地加重因门静脉海绵样变引发的入肝血流减少问题,最终导致肝衰竭需行肝移植治疗。而脾切除术虽然能治疗门脉高压引发的脾功能亢进和脾大,但无法解决食道胃底静脉曲张破裂出血的问题,因此门脉高压引发的上消化道出血复发不可避免。
1990年,de Ville在比利时布鲁塞尔给3岁肝硬化女孩实施肝移植后出现门静脉血栓,他创造性地将颈内静脉作为搭桥血管,将其移植在肠系膜上静脉和门静脉左支之间治疗该部分肝移植后肝外门脉高压患者,该手术通过重建门脉血流,成功缓解了肝外门脉高压的症状。该注册被其发表在1992年的Transplantation杂志上。这是Rex手术的首次引用,此后该手术被逐渐应用于儿童门静脉海绵样变的治疗。
Rex手术在我国的开展时间较晚。2008年,首都儿科研究所普通(新生儿)外科教授李龙和副主任医师张金山成功开展Rex手术治疗儿童门脉海绵样变。同时,以改良Rex手术为主,采用胃冠状静脉、肠系膜下静脉等门静脉系统静脉作为搭桥或分流血管进行Rex手术,与传统Rex手术取颈内静脉相比,改良Rex手术不仅减少了颈部切口,而且因为血管来源于门静脉系统,具有极好的组织相容性,显著提高了预后。他们发明的肠系膜下静脉间置、门静脉主干—门静脉左支分流术,术后复发率只有9%,低于其他中心报道的Rex手术复发率10%~20%。
此外,为提高改良Rex手术的手术疗效和患儿预后,李龙和张金山对改良Rex手术的手术技术、手术策略、术后管理、基础理论和EHPVO的发病原因及机制等进行了一系列的研究和创新。并且,通过10余年在小儿门静脉高压领域的研究和应用,首儿所普通(新生儿)外科在国际上首次提出Rex手术分型和Rex手术复发的治疗指南,获得国内外同行的认可。
据悉,与国外开展该技术最多的美国芝加哥Ann&Robert H. Lurie儿童医院的200余例相比,首儿所在手术数量上处于世界领先水平。
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