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作者:张思玮 来源:明升官网明升体育app报 发布时间:2023/4/10 17:34:51
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韩冰:长期贫血出血,当心血液病“侵袭”

 

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“从怀疑再生障碍性贫血(AA)到确诊,我们和患者一直在与时间赛跑。因为一旦病人发生严重感染,就会失去治疗机会。”近日,北京协和医院血液内科主任医师韩冰教授在接受记者采访时表示,再生障碍性贫血(AA)作为一种骨髓造血功能衰竭性血液病,因为发病初期症状不明显,通常很难被察觉。

数据显示,再障在我国年发病率约为0.74/10万,15-25岁和65-69岁是两个高发年龄段。根据骨髓衰竭的严重程度一般可分为非重型、重型两种。其中,重型再生障碍性贫血(SAA)在我国年发病率大致为1.4-1.7/100万,以发病急、病情重,死亡率偏高为特点。

 “三低一高”为主要特征

“再障更多是后天获得性的,病毒感染、长期接触X射线等电离辐射、明升手机药物和机体免疫异常等都可能是引发再障的因素。”韩冰表示,儿童及年轻患者如果出现身材矮小、咖啡斑及骨骼异常等情况则有先天性再障的可能,家长应保持警惕。

而重型再障患者可能会出现皮肤、内脏和消化道出血、血尿,发热等症状,严重时甚至危及明升m88。此外,重型再障还可能引发造血干细胞中出现克隆性演变,不仅影响预后,更可引发病情向恶性疾病进展。

“骨髓是我们的造血工厂,诊断再生障碍性贫血需要了解骨髓的全貌。”韩冰说,除骨髓造血细胞增生减低,“三低一高”是再障的一个主要特征:即以白细胞、红细胞及血小板为代表的全血细胞减少而淋巴细胞比例相对增高,临床表现主要为贫血、出血和感染。此外,通常患者还需要做骨髓涂片和骨髓活检,再排除其他引起血细胞减少的疾病后,医生才可能做出再障的诊断。

尽早恢复造血功能

做到早诊早治,在恢复患者造血功能上领先,是使SAA患者获得长期生存的关键。

研究显示,SAA诊断半年内启动治疗的疗效明显优于半年后启动的治疗组。目前,我国初诊SAA患者的主要治疗方案是造血干细胞移植和免疫抑制治疗(IST),前者是快速获得造血干细胞,治愈SAA患者的有效方式,但造血干细胞移植需要合适的供者,对于患者年龄和身体状况也有一定要求。因此,临床上很多患者会首先接受免疫抑制治疗。而对于一线IST无效患者的后续治疗策略和治疗方法都存在极大挑战。

韩冰表示,目前标准免疫抑制治疗方案血液学反应率仅70%左右,且完全血液学缓解率不高,其重要原因之一为患者体内残存造血干细胞较少。即使经过治疗,仍有三成左右的重型/极重型再障患者未能脱离感染、出血风险,仍存在血制品输注依赖。

同时由于长期反复输血支持治疗,部分SAA患者发生铁过载。对于这部分难治性的免疫抑制治疗缓解不充分的病人,以往缺少有效的治疗方法。而如何动员体内残存的造血干细胞,并降低患者的铁负荷也成为SAA治疗的重点问题。

创新药打开新格局

TPO受体激动剂(TPO-RA)的出现突破了上述治疗的瓶颈。

“艾曲泊帕是一种口服、非肽类促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA),可以与造血干/祖细胞膜受体结合可促进其增殖分化,产生扩增体内残存造血干细胞(HSC)的作用。”韩冰表示,它还具有多重调节机制,如免疫调节、诱导免疫耐受及鳌合祛铁作用等,全方位地改善造血功能,并减少输血需求,提升了SAA患者的生存质量。”

2023年2月,艾曲泊帕获得国家药品监督管理局批准,用于既往对免疫抑制治疗缓解不充分的SAA患者,且其已被《再生障碍性贫血诊断与治疗明升官网指南(2022年版)》推荐用于SAA患者的治疗。这也意味着艾曲泊帕将为饱受重型再障困扰的患者,带来更多的选择。

创新药物为解决疾病困扰提供有力武器,但韩冰也提醒,围绕患者进行全病程的管理也同样重要。“希望向相关科室的医生普及疾病认识,提高诊断水平,降低误诊漏诊迟诊,规范治疗行为。通过多学科协作推动SAA全病程管理,让患者得到更好的诊疗。”

 

 
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